Sistemska skleroza (scleroderma) je hronična bolest vezivnog tkiva, nepoznatog uzroka (smatra se da su u pitanju 3 faktora: autoimunske promene, promene metabolizma kolagena i vaskularne promene).
Ovo oboljenje karakterišu difuzna fibroza i vaskularne nepravilnosti na koži, zglobovima i unutrašnjim organima (naročito na jednjaku, donjem gastrointestinalnom traktu, plućima, srcu i bubrezima). Uobičajeni primarni simptom je Raynaudov fenomen (Rejnov sindrom) – epizodno modrenje i bledilo prstiju sa obe strane šake, naročito pri izlaganju hladnoći ili prilikom psihičkog stresa.
Nakon ovog simptoma dolazi do pojave bezbolnog otoka, poliartralgije, disfagije i na kraju zatezanja kože prstiju i šaka. Razvoj i teži oblici bolesti mogu zahvatiti pluća, srce i bubrege. Koža vremenom postaje deblja, tvrđa i gubi nabore, a lice postaje izbrazdano, sa smanjenim usnim otvorom, oči postaju sitnije, a nos izduženiji.(tzv. “ptičiji izgled”).
Manifestacije skleroze na koži i noktima
Oticanje kože je obično simetrično i napreduje do indukcije. Može biti ograničeno na prste (sklerodaktiliju) i ruke, ili može zahvatiti veći deo tela. Koža na kraju postaje napeta, sjajna i hipopigmentirana ili hiperpigmentirana. Lice postaje maskasto, a telangiektaze se mogu pojaviti na prstima, grudima, licu, usnama i jeziku. Međutim, kod nekih pacijenata koža može da omekša. U ređim situacijama razvija se potkožna kalcifikacija, obično na vrhovima prstiju i na mestima koštanih uzdignuća šake. Abnormalne kapilarne i mikrovaskularne petlje na noktima mogu se videti mikroskopom.
Gastrointestinalni simptomi skleroze
- Disfunkcija jednjaka je najčešća smetnja i javlja se kod većine pacijenata. Najpre se razvija disfagija (poremećaj gutanja). Kiseli refluks može izazvati gorušicu.
- Plućne promene obično se pojavljuju u kasnijoj fazi bolesti, a njihovim razvojem dolazi do poremećaja disanja (dispneja), praćene kašljem.
- Takođe, dolazi i do promena u radu bubrega, koje se razvijaju izuzetno brzo, a rezultiraju insufijencijom, uremijom i hipertenzijom.
- Srčane smetenje rezultiraju pojavom zapaljenja srčane kese (pericarditis) i miokardijalnom fibrozom.
Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze i pregleda lekara specijaliste. Uz to, dodatne analize koje je potrebno obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, kontrastni pregled barijumom, specifična antitela, elektrokardiogram, ispitivanje plućne funkcije i ultrazvučni pregled srca i abdomena.
Ne postoje lekovi koji mogu izlečiti ovo oboljenje. Ipak, odgovarajućom terapijom mogu se lečiti simptomi. Bez obzira na to što izlečenje nije moguće, terapijom je neophodno kontrolisati bolest. Primenom adekvatne terapije može se značajno popraviti kvalitet života pacijenta. Kada terapija pruži željeni rezultat i kada dođe do ublažavanje simptoma i smanjenja bolova, neophodno je nastaviti stalnu kontrolu napredovanja bolesti i proveravati da li su zahvaćeni ostalih organi. Što se ranije pacijent obrati lekaru specijalisti i što se pre obavi pregled veće su šanse za pravovremeno dijagnostikovanje, i kontrolu razvoja bolesti, koja je od ključnog značaja.
